INTRODUÇÃO: Acidose metabólica induzida por topiramato é evento adverso pouco frequente, mas bem documentado. Nosso objetivo foi demonstrar a diminuição dos níveis de dióxido de carbono, muitas vezes assintomática, mas que pode predispor ao aparecimento de acidose metabólica. MATERIAL E MÉTODO: Avaliamos prospectivamente os níveis de dióxido de carbono de 18 pacientes acompanhados no ambulatório de epilepsia infantil da UNICAMP, antes e 3 meses após o início do uso de topiramato. RESULTADOS: Foram avaliados 18 pacientes com idade entre 2 e 16 anos (média = 9,3 anos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e 13, do sexo masculino. Os níveis médios de dióxido de carbono antes e após o uso de topiramato foram 25 e 21,2 mmol/L (normal = 22 a 30), respectivamente. A dose de topiramato utilizada foi 2,08 a 11,76 mg/kg/dia (média = 6,7 mg/kg/dia). Os eventos adversos mais frequentes foram anorexia, nausea e sonolência. CONCLUSÃO: Concluímos que a diminuição dos níveis de dióxido de carbono induzida por topiramato é na maioria das vezes assintomática entretanto, pode predispor à ocorrência de acidose metabólica. Como o topiramato é utilizado frequentemente no tratamento de epilepsia de difícil controle, os pacientes em uso desta medicação quando submetidos à cirurgia de epilepsia devem ser monitorizados, principalmente durante o intraoperatório, quanto à possibilidade de apresentarem acidose metabólica.

RATIONALE: Metabolic acidosis induced by topiramate is a well documented but infrequent adverse event. The objective was to demonstrate the lowering of carbon dioxide serum levels, which is usually asymptomatic but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis in patients using topiramate. METHODS: We evaluated, prospectively, the carbon dioxide serum levels of 18 patients seen at the epilepsy clinic of our university hospital, before and 3 months after introducing topiramate. RESULTS: Five patients were female and 13 were male, age ranging from 2 to 16 years old (mean=9.3). Carbon dioxide mean serum levels were 25 and 21.2 mmol/L (normal = 22 to 30), before and 3 months after introducing topiramate, respectively. Dose ranged from 2.08 to 11.76 mg/kg/day (mean=6.7mg/kg/day). Adverse events were anorexia, nausea and somnolence. CONCLUSION: We conclude that the lowering of carbon dioxide serum levels induced by topiramate is mostly asymptomatic, but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis. Since patients in use of topiramate have refractory epilepsy, they may need epilepsy surgery, and must be carefully monitored for the risk of metabolic acidosis during surgery.

A ocorrência de crises psicogênicas de novo após cirurgia de epilepsia é rara, e é estimada em 1,8% a 3,6%. Crises após cirurgia de epilepsia devem ser cuidadosamente avaliadas, e crises psicogênicas de novo devem ser consideradas especialmente quando houver uma mudança na semiologia ictal. Relatamos o caso de uma paciente com crises psicogênicas de novo após lobectomia temporal anterior realizada para tratamento de epilepsia temporal de difícil controle. Uma vez feito o diagnóstico de crise psicogênica e iniciado tratamento psiquiátrico, as crises foram controladas.

The occurrence of de novo psychogenic seizures after epilepsy surgery is rare, and is estimated in 1.8% to 3.6%. Seizures after epilepsy surgery should be carefully evaluated, and de novo psychogenic seizures should be considered especially when there is a change in the ictal semiology. We report a patient with de novo psychogenic seizures after anterior temporal lobe removal for refractory temporal lobe epilepsy. Once psychogenic seizures were diagnosed and psychiatric treatment was started, seizures stopped.

Entre 1990 e 1998 foram analisadas, do ponto de vista clínico, 42 crianças com diagnóstico de doença cerebrovascular, internadas no Hospital das Clínicas da FCM-UNICAMP. O distúrbio cerebrovascular mais frequente foi do tipo isquêmico com acometimento predominante da artéria cerebral média, sendo o quadro clínico agudo caracterizado por manifestações epilépticas e alterações motoras, principalmente em crianças de idade precoce. A avaliação do seguimento das crianças mostrou predomínio de sequelas motoras.

We report the findings recorded in 42 children suffering cerebrovascular disease and assisted at the Hospital das Clínicas FCM-UNICAMP, over a 8 years period (January 1990 until April 1998). The ischemic type was the most common, and involvement of the middle cerebral artery, sudden onset of clinical manifestation with seizures and motor disability were more common in early aged children. Motor sequelae predominated in the follow-up of these children.

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5%) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2%) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2%) parciais, e 4 (16,6%) secundariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmico ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.

Seizures may occur as a complication of cerebrovascular disease (CVD) and its prevalence, clinical presentation, risk factors and evolution have been reported by few authors. We evaluated 39 children with CVD and analysed the association with seizures. Seizures occurred in 24 (61.5%) patients and were classified as partial (29.2%), generalized (54.2%) and secondarily generalized (16.6%). Infants had a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0362) than children at other ages. Cortical localization was associated with a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0101). There were no differences between ischemic and hemorrhagic strokes. Fourteen patients had no seizures after the acute phase of the CVD, the 2 previously epileptic patients had their seizures controled with antiepileptic drugs, 3 developed epilepsy, 2 died during the acute phase and in 3 patients there was not enough time yet to make a clear diagnosis of epilepsy.

Realizamos estudo aberto, de adição do topiramato (TPM) como medicação adjuvante no tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), com a finalidade de verificar a eficácia e a segurança de avaliar a qualidade de vida (QV) no uso crônico do TPM. Estudamos 19 pacientes (11 do sexo masculino; idade entre 4 e 14 anos) com epilepsia de difícil controle e em uso de 2 a 3 drogas anti-epilépticas. Os pacientes foram seguidos por 36 meses. Um questionário foi aplicado aos pais para se avaliar QV. Sete crianças completaram o estudo. A frequência de crises foi reduzida em mais de 75% em 4 e em menos de 50% em 3 delas. Dois pacientes ficaram sem crises. A maioria dos efeitos colaterais relacionou-se ao sistema nervoso central, sendo sonolência e anorexia os mais frequentes e transitórios. Um paciente foi excluído do estudo por apresentar pó na urina. Nenhuma criança necessitou de hospitalização. Aos 36 meses, os pacientes encontravam-se mais alertas (2/7), e houve melhora na interação com o meio ambiente (5/7), na habilidade em realizar tarefas diárias (5/7) e na performance verbal (6/7). Concluímos que o TPM pode ser útil como terapia adjuvante na SLG. A eficácia manteve-se no tratamento a longo prazo em mais de 40% dos pacientes, a segurança foi confirmada e a QV melhorou com o uso do TPM.

We conducted an open, add-on study with topiramate (TPM) as adjunctive therapy in Lennox-Gastaut syndrome (LGS), to assess the long-term efficacy and safety and to evaluate quality of life (QL) measurements in the chronic use of TPM. We studied 19 patients (11 male; age ranging from 4 to 14 years) with uncontrolled seizures receiving 2-3 anti-epileptic drugs. Patients were followed up to 36 months of treatment. A questionnaire was used to query parents about QL. Seven patients completed the study at 36 months and seizure frequency was reduced > 75% in 4, and < 50% in 3 patients. Two children became seizure free for more than 24 months. Most side effects were CNS related, with the most frequent being somnolence and anorexia. These were generally transient. One patient dropped-out due to powder in the urine. None of the patients required hospitalization. At 36 months, patients' alertness (2/7), interaction with environment (5/7), ability to perform daily activities (5/7), and verbal performance (6/7) improved on TPM. We conclude that TPM may be useful as adjunctive therapy in the treatment of LGS. The efficacy of TPM was maintained in long-term treatment in more than 40% of patients, long term safety was confirmed and QL improved on TPM.

Estudamos crianças acompanhadas em nosso Ambulatório de Epilepsia Infantil que apresentaram primeira crise epiléptica não provocada no período de setembro/1989 a julho/1996. O tempo médio decorrido entre a crise e a inclusão no estudo foi 16 dias. As variáveis: idade, sexo, tipo e etiologia da crise epiléptica, estado de sono, antecedente de convulsão febril (CF), antecedente de crise não provocada nos familiares próximos (AF), eletrencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) foram avaliadas como fatores de risco para recorrência. Encontramos dois grupos de pacientes, quanto a etiologia das crises: -(a) crises idiopáticas (G-CI) e (b) crises sintomáticas remotas (G-CSR). Este último grupo tinha apenas dois pacientes e foram excluídos. Prosseguimos a análise com os pacientes do G-CI (n=86). Foi observada recorrência em 29 crianças (33%), durante seguimento médio de 2,4 anos. Através de método estatístico, que utilizou o modelo de riscos proporcionados para análise uni e multivariada, observamos que os pacientes com EEG alterado e aqueles com AF positivo tiveram maior risco de recidiva (p < 0,003). Observando a curva de sobrevivência, estimou-se risco de recorrência após primeira crise: 18% no primeiro semestre e 27%, 35%, 38% no primeiro, segundo e terceiro anos, respectivamente.

We studied chidren who presented with a first seizure and came to the outpatient clinic for childhood from September/1989 to July/1996. The following risk factors were assessed: age, sex, type and etiology of the seizure, sleep state at time of seizure, family history of seizures, electroencephalogram (EEG) and computerized tomography (CT). Our purpose was to assess the risk factors in univariable and multivariable analisys. We found two groups of patients according to the etiology: (a) idiopathic cases (IC) and (b) syntomatic cases (SC). This last group had only two patients and was excluded from the analisys. We studied only the IC group with 86 patients. Seizure recurrence was observed 29 children (33%), during 2.4 years. Only patients with abnormal EEG and family history for unprovoked seizures had a higher risk of recurrence (p <0.003). .After the first unprovoked seizure estimate of recurrence by survival curves was 18% at first semester, 27% at first year,35% at second year and 38% at third year.

Fenitoína é droga anti-epiléptica eficaz, mas pode estar associada a vários efeitos colaterais, inclusive discinesia. OBJETIVO: Descrever as características clínicas da discinesia induzida por fenitoína. MÉTODO: Avaliamos a ocorrência de movimentos involuntários em pacientes seguidos nos ambulatórios de epilepsia durante o período de um ano. RESULTADOS: Três pacientes apresentaram discinesia induzida por fenitoína: um adulto com discinesia orofacial e duas crianças com coreoatetose. Eles não tinham outros sinais de intoxicação por fenitoína e apresentaram recuperação completa após a retirada da fenitoína. CONCLUSÃO: Discinesia induzida pela fenitoína pode ocorrer durante tratamento crônico ou no início do tratamento e com níveis séricos normais de fenitoína. Entretanto, na maioria das vezes ocorre em politerapia e geralmente após aumento da dose e com níveis tóxicos de fenitoína. Outros sinais de intoxicação podem estar presentes, mas muitas vezes a discinesia é o único efeito adverso, o que pode atrasar o diagnóstico e tratamento. Os movimentos involuntários podem ser focais ou generalizados. Podem durar horas, dias ou até anos, mas freqüentemente desaparecem completamente após a retirada da fenitoína.

Phenytoin is an effective antiepileptic drug, although, it can be associated with many side effects, including dyskinesia. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics of phenytoin induced dyskinesia. METHODS: We investigated the occurrence of involuntary movements in patients followed at our adult and pediatric epilepsy clinics during the period of one year. RESULTS: Three patients presented with phenytoin-induced dyskinesia: one adult with axial and orofacial dyskinesia, and two children with choreoathetosis. They did not have other signs of phenytoin intoxication and had complete recovery after phenytoin withdrawal. CONCLUSION: Phenytoin induced dyskinesia may occur during either chronic or initial treatment and with normal serum phenytoin levels. However, it occurs most often in patients on polytherapy, usually after increasing dosage and with toxic serum levels. Other signs of phenytoin intoxication may be present in these patients, but often the dyskinesia is the only side effect, which may delay the diagnosis and treatment. The clinical characteristics of the involuntary movements vary and may be focal or generalized, most often characterized by choreoathetosis and dyskinesias. These may last for hours, days or even years, but frequently disappear completely after phenytoin withdrawal.

OBJETIVOS: Identificar as crenças e os sentimentos dos pais frente à epilepsia e relacioná-los com os comportamentos de seus filhos. Avaliar a eficácia dos grupos de pais na diminuição da ansiedade, esclarecimento sobre a doença e comportamentos. MÉTODO: Foram aplicados 18 protocolos que avaliaram sentimentos, crenças e comportamento dos pais e filhos, respondidos antes e depois das sessões de grupos de apoio. RESULTADOS: Diante do diagnóstico foram observados mágoa (94,4%), medo (72,2%), susto (27,8%), tristeza (33,3%) e rejeição (38,9%). Estes sentimentos foram associados a superproteção (83,3%) e falta de limites (38,9%). Segurança foi associada a percepção do controle de crise. Depois do grupo, 94,4% dos pais relatam menos ansiedade e 77,8% associam muitas das dificuldades a falta de informação e a presença de crenças irracionais. CONCLUSÃO: Grupos de apoio desmistificam crenças, ajudam na identificação das relações parentais e previnem dificuldades comportamentais.

PURPOSE: To assess the efficacy of support groups in identifying parents feelings and behaviors facing the diagnosis of epilepsy in their children. METHODS: Protocols were applied to 18 parents before and after the sessions. Each protocol consisted of questions concerning feelings and beliefs toward epilepsy as well as children-parent interactions. RESULTS: The following feelings were observed: disappointment (94.4%), fear (72.2%), frightening (27.8%), sadness (33.3%), anxiety (27.8%) and rejection (38.9%). These feelings were associated with overprotection (83.3%) and a lack of limits (38.9%). Parents reported feeling of safety after seizure control and 77.8% associate major of difficulties to the lack of information and the inadequated beliefs involved. After support sessions, 94.4% of the parents reported less anxiety. CONCLUSION: Support groups dispel misconception, clarify child parent relationships and prevent behavioral difficulties.

Apresentamos o estudo de quatro crianças com calcificações dos gânglios da base (CGB) ao exame tomográfico. Epilepsia foi a manifestação clínica presente em três casos, cuja investigação laboratorial revelou haver distúrbio do metabolismo do cálcio, pseudo-hipoparatireoidismo em um dos casos com certeza e, provavelmente, também nos outros dois pacientes. A primeira finalidade deste estudo é divulgar entidade potencialmente tratável, como causa de síndrome epiléptica na infância. O segundo objetivo é rever o assunto (CGB) em face da literatura, relacionando-a com a quarta, criança que apresentou encefalopatia com CGB.

We report the study of four children with bilateral basal ganglia calcifications (BGC) visualized on CT scan. Epilepsy was the clinical manifestation of three patients whose laboratory investigation revealed abnormal calcium metabolism. The first aim of this paper is to call attention to a treatable entity that can cause epileptic syndromes in infancy and childhood. The second purpose is to review the literature comparing with our fourth child who presented encephalopathy with BGC.